La maladie à corps de Lewy (MCL), également appelée démence à corps de Lewy, est une maladie neurodégénérative complexe touchant le cerveau et responsable d’un déclin progressif des fonctions cognitives et motrices. Il s’agit de la seconde cause de démence neurodégénérative la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer.
Moins connue du grand public que la maladie d’Alzheimer, la MCL partage certains symptômes avec celle-ci ainsi qu’avec la maladie de Parkinson, ce qui peut compliquer son diagnostic. Elle entraîne de nombreux troubles affectant la mémoire, la pensée, les mouvements, le comportement et le sommeil, rendant le quotidien difficile pour la personne malade et son entourage.
Sommaire
Qu’est-ce que la maladie à corps de Lewy ?
Découverte au milieu du XXe siècle, la maladie à corps de Lewy doit son nom aux corps de Lewy, des inclusions microscopiques observées dans les neurones des patients atteints. Ces corps de Lewy sont constitués d’accumulations anormales d’une protéine appelée alpha-synucléine. Leur présence dans les cellules nerveuses perturbe la communication entre les neurones et endommage progressivement diverses régions cérébrales.
La MCL est ainsi considérée comme une forme de syndrome parkinsonien (maladie à dépôt de synucléine) puisqu’on retrouve des lésions similaires à celles de la maladie de Parkinson, bien que la présentation clinique combine des troubles cognitifs et moteurs.
Les mécanismes exacts à l’origine de cette pathologie restent à l’étude. On sait cependant que la présence de corps de Lewy est également impliquée dans d’autres maladies neurodégénératives comme le Parkinson et certaines formes d’Alzheimer. La maladie à corps de Lewy se distingue toutefois par l’association simultanée de déficits cognitifs, de symptômes psychologiques et de signes parkinsoniens.
Fréquence et facteurs de risque
La MCL représente une part significative des syndromes de démence chez les personnes âgées. Elle correspondrait à environ 10 % à 15 % des cas de démence, ce qui en fait la deuxième cause de démence dégénérative après Alzheimer. En France, près de 250 000 personnes seraient atteintes par cette maladie, dont une majorité ne serait pas diagnostiquée.
La MCL débute généralement après l’âge de 50 ans et sa prévalence augmente avec l’âge. Les hommes semblent touchés légèrement plus souvent que les femmes d’après certaines études, bien que la maladie concerne les deux sexes.
Plusieurs facteurs de risque et antécédents médicaux pourraient contribuer à l’apparition de la maladie à corps de Lewy. Un terrain génétique est soupçonné dans certains cas familiaux rares, sans qu’un gène particulier n’ait été identifié. Par ailleurs, des antécédents de Parkinson ou d’Alzheimer au sein d’une même famille pourraient légèrement accroître le risque, suggérant des processus neurodégénératifs partagés. En dehors de l’âge avancé, aucun facteur environnemental clair n’est avéré à ce jour pour cette maladie.
Les principaux symptômes
La maladie à corps de Lewy se manifeste par un large éventail de symptômes, souvent fluctuants et variés. Ceux-ci touchent à la fois les fonctions mentales, les mouvements du corps, ainsi que le comportement et le sommeil.
Les symptômes cliniques de la MCL recoupent partiellement ceux d’autres maladies neurocognitives (en particulier Alzheimer et Parkinson), mais présentent aussi des caractéristiques propres. Voici les principales catégories de symptômes observés :
- Troubles cognitifs : détérioration progressive des fonctions intellectuelles avec des difficultés à mémoriser, à se concentrer et à raisonner. La mémoire à court terme peut être atteinte plus tardivement que dans la maladie d’Alzheimer, mais des troubles de l’attention et de l’organisation apparaissent tôt. La personne peut présenter une désorientation spatio-temporelle et éprouver des difficultés à exécuter des tâches complexes.
- Fluctuations de l’état mental : alternance imprévisible entre des périodes de lucidité cognitive et des phases de confusion profonde. L’attention, la vigilance et les capacités mentales du patient peuvent varier fortement d’une heure à l’autre ou d’un jour à l’autre. Par moments, la personne peut paraître alerte et réactive, puis devenir soudainement très lente, somnolente ou incohérente sans raison apparente.
- Troubles moteurs parkinsoniens : apparition de signes moteurs semblables à ceux de la maladie de Parkinson. Les principaux symptômes moteurs incluent un ralentissement des mouvements (bradykinésie), une rigidité musculaire et des tremblements pouvant survenir au repos. Ces symptômes, généralement légers au début, tendent à s’aggraver avec l’évolution de la maladie. Les patients présentent souvent une posture voûtée, une diminution des expressions du visage (hypomimie), une voix plus faible, des difficultés à marcher avec des petits pas traînants et des pertes d’équilibre pouvant entraîner des chutes.
- Hallucinations visuelles : perceptions d’objets, de personnes ou d’animaux qui n’existent pas réellement. Environ les trois quarts des patients éprouvent des hallucinations visuelles récurrentes, souvent dès les premiers stades. Il peut s’agir par exemple de voir des silhouettes ou des animaux imaginaires dans la pièce. Fait notable, les malades ont souvent conscience que ces visions ne sont pas réelles, surtout au début de l’affection, ce qui les différencie des hallucinations d’autres troubles psychiatriques. Des hallucinations auditives (entendre des voix ou des sons inexistants) peuvent également survenir mais sont moins fréquentes.
- Troubles du comportement et de l’humeur : changements notables de personnalité, comportement inapproprié ou troubles psychologiques. Une dépression débutant tardivement (après 50 ans sans antécédent personnel) ou une anxiété marquée peuvent être des signes précurseurs. La personne peut également manifester de l’apathie, de l’agitation, des idées paranoïques ou des délires. Par exemple, elle peut croire à tort que des personnes complotent contre elle ou ne pas reconnaître ses proches (délire d’identité). Ces troubles psychiatriques peuvent fluctuer eux aussi, rendant l’humeur imprévisible.
- Troubles du sommeil : perturbations marquées du sommeil, en particulier pendant le sommeil paradoxal (phase du sommeil où l’activité onirique est maximale). Beaucoup de patients présentent un trouble du comportement en sommeil paradoxal : ils s’agitent violemment la nuit, crient, donnent des coups ou tombent du lit, comme s’ils vivaient une situation réelle en dormant. Ce symptôme précoce, parfois antérieur aux autres manifestations de la MCL, est très évocateur de cette maladie. D’autres troubles du sommeil incluent l’insomnie et une somnolence diurne excessive.
Chaque personne atteinte de MCL peut présenter ces symptômes à des degrés divers. La particularité de cette pathologie est la variabilité et l’imprévisibilité des troubles : un jour peut sembler relativement normal, suivi d’une journée où les symptômes sont beaucoup plus prononcés. Cette fluctuation complique la vie quotidienne et peut être déstabilisante pour l’entourage, qui doit s’adapter à l’état changeant du malade.
Diagnostic et distinctions avec d’autres maladies
Le diagnostic de la maladie à corps de Lewy est délicat car ses symptômes se chevauchent avec ceux d’autres affections neurodégénératives. Il n’existe pas de test biologique spécifique permettant de confirmer la MCL de façon certaine de son vivant. Les médecins s’appuient donc sur un examen clinique approfondi et des critères diagnostiques internationaux (tels que les critères de McKeith).
La présence simultanée de troubles cognitifs et d’au moins deux des manifestations « clés » – hallucinations visuelles, fluctuations cognitives, syndrome parkinsonien et troubles du sommeil paradoxal – oriente vers une MCL probable.
Des examens complémentaires sont généralement réalisés pour exclure d’autres causes et conforter le diagnostic : imagerie cérébrale par IRM ou scanner, éventuellement des scintigraphies spécialisées (DAT-scan) pour détecter la dégénérescence neuronale caractéristique, ou une polysomnographie afin de documenter les troubles du sommeil.
La MCL est souvent confondue initialement avec la maladie d’Alzheimer (lorsque les symptômes mnésiques prédominent) ou avec la maladie de Parkinson (en présence de nombreux signes moteurs). Un élément distinctif important réside dans la chronologie des symptômes : si les troubles cognitifs apparaissent presque en même temps que les symptômes parkinsoniens, le diagnostic de MCL est envisagé, alors qu’une démence survenant plus d’un an après un Parkinson évoque plutôt une démence secondaire à la maladie de Parkinson. Par ailleurs, l’existence d’hallucinations visuelles précoces et de fluctuations prononcées est plus typique de la MCL que d’Alzheimer.
Le tableau suivant résume quelques différences entre la maladie à corps de Lewy et la maladie d’Alzheimer :
| Caractéristique | Maladie à corps de Lewy (MCL) | Maladie d’Alzheimer |
|---|---|---|
| Début des troubles mémoriels | Souvent tardif ou moins marqué initialement | Précoce et au premier plan |
| Hallucinations visuelles | Fréquentes, apparaissent tôt | Rares, plutôt tardives |
| Fluctuations quotidiennes | Importantes (lucidité vs confusion alternent) | Peu présentes (état plus stable) |
| Symptômes parkinsoniens | Courants (rigidité, tremblements, etc.) | Absents ou très discrets |
| Réaction aux antipsychotiques | Sensibilité accrue (effets indésirables sévères possibles) | Tolérance généralement meilleure |
En pratique, seul un médecin spécialiste (neurologue, gériatre, psychiatre) peut poser un diagnostic fiable de MCL, après avoir évalué l’ensemble des symptômes et des examens. Il est important de consulter un professionnel de santé en cas de suspicion, car un diagnostic précoce permet de mieux prendre en charge les symptômes et d’éviter les traitements inadaptés.
Traitements et prise en charge
À l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement curatif permettant de guérir la maladie à corps de Lewy. La prise en charge vise donc à soulager les symptômes et à maintenir la meilleure qualité de vie possible pour le patient. Différents médicaments peuvent être utilisés de façon symptomatique en fonction des troubles prédominants :
- Pour les troubles cognitifs : des médicaments initialement développés contre Alzheimer, notamment les inhibiteurs de la cholinestérase (par exemple le donépézil ou la rivastigmine), peuvent aider à soutenir les fonctions mentales et à atténuer temporairement le déclin cognitif.
- Pour les symptômes moteurs : les traitements antiparkinsoniens tels que la L-dopa (Lévodopa) peuvent améliorer la mobilité, la rigidité et la lenteur motrice. Toutefois, ils doivent être administrés avec prudence car ils risquent d’aggraver les hallucinations ou la confusion chez certains patients.
- Pour les hallucinations et les délires : certains neuroleptiques atypiques à faible dose, comme la clozapine, peuvent être prescrits si les symptômes psychotiques sont très gênants. Il est essentiel d’éviter les antipsychotiques classiques et même certains atypiques (comme l’halopéridol) car les patients atteints de MCL y sont très sensibles et ces médicaments peuvent provoquer des effets secondaires graves (rigidité accrue, sédation, etc.).
- Pour les troubles de l’humeur : des antidépresseurs peuvent être utilisés en cas de dépression, et des anxiolytiques avec parcimonie en cas d’anxiété, toujours en évaluant le rapport entre les bénéfices et les effets indésirables potentiels.
En parallèle des médicaments, un accompagnement non médicamenteux est indispensable. La rééducation cognitive (orthophonie, ateliers mémoire), la physiothérapie et l’ergothérapie peuvent aider à maintenir les capacités résiduelles et l’autonomie fonctionnelle du patient. Il est conseillé d’aménager l’environnement du malade pour prévenir les chutes (par exemple, retirer les obstacles, installer des aides techniques). Le soutien psychologique du patient et de sa famille est également important pour faire face aux changements de comportement et au stress engendré par la maladie.
Au fur et à mesure que la maladie progresse, les besoins d’aide dans la vie quotidienne augmentent. L’implication des proches aidants ou le recours à des aides professionnelles à domicile peut s’avérer nécessaire pour les activités courantes (toilette, habillement, prises de médicaments, surveillance la nuit en cas de déambulations ou d’agitation).
Dans les stades avancés, l’entrée en institution spécialisée (maison de retraite médicalisée ou unité spécifique Alzheimer/Lewy) peut être discutée afin d’assurer une prise en charge adaptée 24h/24.
Bien que la maladie à corps de Lewy soit une affection grave et évolutive, une prise en charge pluridisciplinaire et individualisée permet d’optimiser le confort du patient. En s’adaptant aux fluctuations de ses symptômes et en anticipant ses besoins, il est possible de prolonger son autonomie relative et de maintenir autant que possible sa dignité et sa qualité de vie.
Comment meurt-on de la maladie à corps de Lewy ?
La maladie à corps de Lewy entraîne une dégradation progressive des fonctions cognitives, motrices et autonomes. Le décès n’est généralement pas dû directement à la maladie elle-même, mais aux complications qu’elle favorise à un stade avancé : troubles de la déglutition pouvant provoquer des fausses-routes et des infections pulmonaires, perte de mobilité menant à des escarres ou des infections, dénutrition, ou encore complications cardiorespiratoires liées à la perte d’autonomie.
La fragilisation globale de l’organisme rend ces complications plus fréquentes, ce qui explique que la fin de vie soit souvent marquée par une vulnérabilité accrue aux infections sévères.
